系统医学2023年10期

回肠巨大炎性纤维性息肉致肠套叠1例并文献复习

胡龙飞

回肠巨大炎性纤维性息肉致肠套叠1例并文献复习

胡龙飞

（平阳县人民医院病理科 浙江温州325400）

摘要：目的 探讨病理对胃肠道炎性纤维性息肉（IFP）的诊断。方法 回顾性分析1例IFP临床、病理学形态及免疫组织化学标记,复习相关文献。结果 本例患者女性，51岁，反复腹痛伴肠套叠，肠镜表现为肿物呈息肉状,向腔内杵状生长。镜下病变由小的薄壁血管和长梭形细胞构成,间质疏松水肿伴嗜酸性粒细胞为主，息肉表面伴溃疡形成。免疫组化显示病变组织表达纤维和肌纤维母细胞标记Vim(+) ,SMA(+)。患者行肿物切除术，术后9个月随访无复发。近年来，IPF相关发生机制的研究与 PDGFRA基因突变有关。结论 IFP 是胃肠道少见的良性病变，临床表现多表现为腹痛，小肠病变常因肠梗阻、肠套叠等并发症为首发表现。手术切除或内镜下摘除为其主要的治疗方法。确诊胃肠炎性纤维性息肉诊断首选病理。

关键词:回肠；胃肠道炎性纤维性息肉；跨壁生长；PDGFRA基因

1资料与方法

1.1资料  患者女性，51岁 反复腹痛1月余,加重2天入院，无既往病史及家族史，体检：体温37℃,脉搏81次/分,呼吸19次/分,血压151/81mmHg。实验室检查：急诊血常规+急诊CRP:白细胞计数12.5↑[10^9/L],中性粒细胞86.6%↑,血小板计数312↑[10^9/L],超敏CRP25.4[mg/L],AFP,CEA,CA125,CA199 均正常。辅助检查：我院急诊就诊,查腹部CT提示:“回肠末端-回盲部肠套叠,请结合肠镜及增强检查除外占位。

1.2 方法 标本经4%中性甲醛液固定，常规石蜡包埋切片4um厚，HE染色和免疫组化染色，免疫组化使用 EnVision二步法，所用试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。

2结果

2.1巨检：小肠一段长28厘米，距小肠断端11厘米，距回盲瓣12厘米，肠壁黏膜面见一杵状隆起息肉大小3*2厘米，高出肠腔6厘米。  

2.2镜检：肿物表面被覆少量残存粘膜上皮，部分区域粘膜坏死脱落，粘膜脱落处见大量炎性坏死组织形成的糜烂溃疡，肿瘤细胞长梭形，间质疏松水肿，可见小的薄壁血管伴少量嗜酸性粒细胞，本例出现跨壁生长，累犯肌层并侵犯浆膜下层。

图1:常规取材大体标本 图2低倍镜下肿物息肉状形态 图3肿物表面伴糜烂溃疡 图4瘤细胞跨壁生长，穿透固有肌层至浆膜下层 图5瘤细胞呈长梭形围绕小血管，间质伴少量嗜酸粒细胞浸润 图6 肿瘤间质小血管丰富，“洋葱皮”不明显。

2.3免疫组化:Vimentin阳性（图7），SMA部分阳性（图8），CD34阴性（图9），ki-67增殖指数约1%，CK，CD117，Dog-1，S100，CD99，EMA，SOX10，calretinin，Desmin，BCL-2均阴性。

2.4病理诊断：（右半结肠切除标本）回肠炎性纤维性息肉，病变累犯肌层并侵犯至浆膜下层。

3讨论

3.1病因及发病机制

炎性纤维性息肉( Inflammatory fibroid polyps，IFP)，也称为 Vanek 肿瘤，由 Vanek［1］于1949 年首次描述,临床较为少见，是一种发病机制尚不明确的良性肿瘤。1953 年Helwing 等［2］将该病命名为炎性纤维性息肉并被广泛接受。IFP原来一直被认为是良性反应性增生，后来研究表明PDGFRA基因突变可能是IFP的重要致病机制［3-4］,尽管并非所有 IFP 都具有 PDGFRA 突变，但现在假定它们是真正的肿瘤 ，因此其在WHO( 2010) 消化道肿瘤病理学和遗传学分类中被归为良性间叶源性肿瘤［5］。

3.2资料复习及治疗方法

IFP可发生在胃肠道的任何部位，多发生于胃窦和回肠［6］，通常无临床症状，大多在内镜下偶然发现，但有小肠病变的患者经常表现为肠套叠。2020年［7］一篇针对77例小肠IFP的系统性综述显示，患者年龄从4岁到75岁（平均45.2岁）；女性为主（59.7%）；大体表现可有蒂或无蒂，直径0.2-20 厘米不等；最常见的定位是回肠（77.9%），其次是空肠（13%）和十二指肠（6.5%）；最常见的临床表现是肠套叠引起的腹痛 (63.6%) 。 在诊断方法方面，CT经常被用作主要诊断方法（26%），其次是剖腹探查术 (16.9%) ，内窥镜检查 (7.8%)和超声检查(6.5%) 。 小肠IFP大多数采用手术治疗（92.21%），只有少数采用内窥镜等微创技术治疗。

3.3病例回顾与诊断要点

本病例患者女性，51岁，临床表现为肠套叠引起的腹痛，肿物位于回肠，因肿物较大，故行手术切除。“洋葱皮”和大量嗜酸性粒细胞是IFP典型形态学特征。免疫组化CD34常阳性表达。然而，有些病例“洋葱皮”和 CD34 表达都不存在[8] 。本病例“洋葱皮”不明显，且CD34无表达。

3.4鉴别诊断

①胃肠间质瘤（GIST）：组织学分为梭形细胞型，上皮样细胞型及混合型，其中梭形细胞型形态学与IFP类似，发病部位及大体形态相似，PDGFRA均呈阳性，GIST多表达CD117,DOG-1,存在KIT基因突变。

②炎性肌成纤维细胞瘤：多发生于儿童，青少年和青年人，发生于胃肠道外，多数ALK阳性。

③神经束膜瘤：常见板层状、席纹状或漩涡状生长，EMA阳性，claudin-1阳性，无PDGFRA基因突变。

4结论

IFP被认为是良性的，很少复发或转移。因此，不推荐进一步诊断和随访。除非肿瘤有症状，否则不建议进行手术治疗。腹腔镜探查或剖腹手术是肠套叠病例的首选。如果发生完全性肠梗阻，应尽快进行手术治疗，以防止内陷肠段发生缺血、坏死以及随后可能的穿孔。从形态上看，IFP 以黏膜下层为中心，通常观察到 IFP 穿过黏膜肌层的黏膜延伸，很少有病例观察到浸润固有肌层，延伸到固有肌层之外，即浆膜下层或外膜更是罕见。然而，最近发表的三例病例报告显示IFP侵入甚至侵出固有肌层，其中一例在回肠 [9]，两例在胃中 [10, 11]，本回肠病例也侵出固有肌层至浆膜下层。这些发现意味着 IFP可能偶尔表现为浸润性生长的局部侵袭性肿瘤，具有恶性潜能，可能在切除不充分后表现为局部复发，这些肿瘤的生物学行为还需要大样本病例来验证。观察到 IFP的侵袭性特征，应仔细考虑治疗策略，以避免治疗不足。

参考文献

［1］.Vanek J. Gastric submucosal granuloma with eosinophilic infiltration. Am J Pathol. 1949;25:397–411.

［2］.Helwing E B，Ｒanier A． Inflammatory fi- broid polyps of the stomach［J］． Surg Gy- necol Obstet，1953，96( 3) : 335-367．

［3］.Schildhaus HU, Cavlar T, Binot E, Büttner R, Wardelmann E, Merkelbach-Bruse S. Inflammatory fibroid polyps harbour mutations in the platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRA) gene. J Pathol. 2008;216:176–82

［4］.Lasota J, Wang ZF, Sobin LH, Miettinen M. Gain-of-function PDGFRA mutations, earlier reported in gastrointestinal stromal tumors, are common in small intestinal inflammatory fibroid polyps. A study of 60 cases. Mod Pathol. 2009;22:1049–56.

［5］.周晓军，樊祥山． 解读 2010 年消化系统肿瘤 WHO 分类( Ⅰ) ［J］． 临床与实验病理学杂志，2011，27( 4) : 341-346．

［6］.GARMPISN,DAMASKOSC,GARMPIA,etal.In-flammatoryfibroidpolypofthegastrointestinaltract: Asystematicreviewforabenigntumor[J].InVivo, 2021,35:81-93.

［7］.Ivani N，Tomas V，Vranic＇ L，et al． Inflammatory fibroid polyp of the small intestine: a case report and systematic literature review ［J］． J Gastrointestin Liver Dis，2020，29( 3) : 455－460．［8］.Liu TC, Lin MT, Montgomery EA, Singhi AD. Inflammatory fibroid polyps of the gastrointestinal tract: spectrum of clinical, morphologic, and immunohistochemistry features. Am J Surg Pathol. 2013;37:586–92.

［9］. Tajima S, Koda K. Locally infiltrative inflammatory fibroid polyp of the ileum: report of a case showing transmural proliferation. Gastroenterol Rep (Oxf) 2018;6:144-148.

［10］. Lee JH, Yoo JS, Jung HY, et al. A case of invasion of Muscularis Propria of gastric inflammatory fibroid polyp. Korean J Helicobacter Up Gastrointest Res 2015;15:254–257.

［11］. Harima H, Kimura T, Hamabe K, et al. Invasive inflammatory fibroid polyp of the stomach: a case report and literature review. BMC Gastroenterol 2018;18:74.