世界复合医学2023年9期

凝血功能异常怎么办

杨丽琼

四川省德阳市人民医院 检验科 618000

凝血功能异常是凝血功能障碍的一种。凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或是功能异常而造成的出血性疾病，主要分两类，即遗传性与获得性。遗传性凝血功能障碍主要是单一的却大凝血因子，在婴幼儿时期就有出血症状，存在家族史。获得性凝血功能障碍比较多见，多发生在成年人中，多种凝血因子缺乏，不仅会表现为出血，还会伴有原发病病症。正常血液在血管内是液态的，若血管受损，血液流出后就会凝结成块堵住破损处，出血停止。之所以能够止血，是因为凝血系统被激活，血浆中的凝血因子发生一系列变化，形成了纤维蛋白凝块，而血浆中也存在抗凝血因子与纤维蛋白酶溶解系统，避免过度凝血。它们是相互联系并制约的，这样才保证机体生理功能正常。若这种平衡被打破，就会出现各种病理现象。下面我们一起了解下凝血功能异常该怎么办？

一、维生素K缺乏症

维生素K对于凝血功能有着很重要的作用，却是缺乏维生素K可造成维生素K依赖性凝血因子的缺乏，比如凝血酶原、因子X、因子Ⅶ和因子Ⅸ等，都需要维生素K的参与合成，然后在释放到细胞外，若严重缺乏维生素K后，会经常发生自发性出血。

维生素K主要有K1、K2和K3，K1主要来自于天然产物，比如各种绿叶菜中，K2主要由小肠内的细菌合成，K3是人工合成的。人体每天需要维生素K量大约是1ug/kg，婴儿每天需要量时1ug。肠道吸收维生素K需要胆碱的帮助，身体吸收的维生素K可转化为环氧化叶绿醒，经过微粒体还原酶又还原成维生素K，这个过程可促使依赖维生素K凝血因子生成，所以若缺乏维生素K时，维生K依赖因子的合成也会减少。

维生素K缺乏的原因：①最主要的因素就是食物摄取不足。②胆盐缺乏影响了维生素K的吸收，主要发生在堵塞性黄疸，或胆道手术后引流或服用抗生素时间较长抑制了肠道细菌群。③服用可抗维生素K的制剂，比如香豆素类，会造成维生素K不能及时还原。

临床表现有哪些？皮肤会出现淤点或瘀斑，有黏膜出血，通常症状较轻。此外，也常伴有其他症状，比如出现血尿，月经量较多，或是胃肠道出血等。但目前没有出现关节出血或是深部组织出血情况。

如何治疗？要积极治疗造成维生素K缺乏的原发性疾病，有效补充维生素K。口服维生素K治疗效果不太理想，严重缺乏维生素K的患者可选择肌注，但容易发生血肿，有明显出血迹象的患者缓慢静注维生素K，每次注射10-15毫升，如果病因难以去除，建议每月注射一次维生素K，维持身体内足够的维生素K。

二、严重肝病造成的凝血功能异常

凝血因子的合成与代谢离不开肝的作用，只有组织因子和因子Ⅳ不在肝内合成，其他所有凝血因子的合成几乎都在肝内。目前已经明确的有纤维蛋白原、因子Ⅶ、因子Ⅴ、因子X、因子Ⅸ和凝血酶原，因子Ⅷ和因子Ⅻ合成位置还未得到明确肯定，患有严重肝病的人，血浆中大多数凝血因子水平都会明显下降。肝不仅是很多凝血因子合成的场所，肝还可以合成纤溶酶原与纤溶酶原激活物的抑制物，还可产生蛋白C与抗凝血酶Ⅲ等抗凝血因子，肝还能清除纤溶酶与纤维蛋白的降解产物。如果肝脏出现问题，这些凝血物质，特别是维生素K依赖性凝血因子的合成会大量减少，肝的清除功能出现障碍，抗凝血酶Ⅲ的合成减少，若是患者有严重的肝病或是肝功能衰竭，会出现原发性纤溶亢进。此外，充血性脾大与血小板减少都可造成凝血功能异常。

临床主要表现不仅有肝病的主要症状，同时患者还会出现皮肤与黏膜出血，牙龈出血，月经量过多，严重者还会发生呕血等。

如何治疗？主要治疗肝病，若出血情况较严重，凝血酶原延长，要及时输注新鲜血浆或是全血，补充凝血因子。若肝病同时合并弥散性血管内凝血，要先积极处理弥撒性血管内凝血，慎重使用肝素治疗。

三、血管性血友病

属于遗传性出血性疾病，自幼就有出血迹象，出血时间会比较长，血小板黏附性很差。血浆中vWF因子结构异常或是缺乏。

正常人血浆因子是由因子Ⅶ：C和vWF组成的蛋白复合物，但该病的人缺少vWF，所以血小板黏附性很差。目前认为vWF来自于血管内皮细胞，推测该病不发生在内皮细胞。

主要表现就是出血，多是皮肤黏膜出血，皮肤有瘀斑，牙龈出血，月经量过多，情况严重时可能发生血尿或术后出血不止等。多发生在婴幼儿期，成年后才表现出血症状的较少，年龄越大出血情况有所缓解。

治疗，病情较轻的主要采取局部止血措施治疗即可，也可使用去氨加压素治疗，该药物能够有效增加因子Ⅶ释放入血循环，提高血浆因子Ⅶ的浓度，轻症患者病症得以改善。若出血比较严重时，应快速补给新鲜血浆、全血或者因子Ⅶ。若无经济压力，可使用vWF制剂治疗，其中含有大量vWF，有效改善血友病病症。若反复出现月经量过多情况，也可服用避孕药，推迟月经抑制月经。通常不使用因子Ⅶ浓缩制剂治疗该病，因其中缺少vWF多聚体，很难纠正出血症状。治疗过程中禁用阿司匹林与低分子右旋糖酐等药物，会影响血小板功能。

四、凝血功能异常的抢救与护理

1、一般护理：急性期必须绝对卧床休息，避免出血严重。病房要安静，减少不良刺激。保持床铺干净整洁，穿着舒适柔软；避免受到外伤或是发生肢体碰撞；不要用力搓洗皮肤；在治疗时以及护理过程中，注意动作轻柔，可以通过埋针减少注射次数；使用柔软的牙刷，不要抠鼻子；避免便秘，保持良好的排便，预防脑出血的危险。做好基础性护理，避免发生护理并发症。

2、细心观察病情发展。要密切观察病情的发展，若患者出血点较多要立即进行急救处理，做好心电监护，观察全身皮肤出血情况、面色与神情变化等，细心查看周围循环情况，比如排尿量与四肢末梢温度等，详细记录，提供准确的病情变化信息，及时采集化验标本并送检。

3、抢救治疗：①快速建立好静脉通道，及时进行输液与输血治疗，纠正水电解质紊乱，纠正休克。②根据患者情绪输注新鲜血浆、全血或是凝血因子等，静脉点滴维生素K，补充维生素K的不足。③预防并控制感染的发生。凝血功能异常时，患者机体免疫力下降，容易发生感染，要特别注意肺部感染，加强呼吸道的护理，每天定时开窗通风，保证空气清新，使用紫外线消毒房间，减少病菌含量，房间要保持舒适的温度与湿度，温度控制在20-23度左右，湿度控制在50-70左右，医护人员全程保证无菌操作，若患者体温异常，要注意每天测量体温4-6次，遵医嘱正确使用抗生素控制感染。