中华医学信息导报2023年2期

肺孤立性纤维瘤1例报告及文献复习

孙婉婧 赵赢畅 林星*通讯作者

延边大学附属医院  133000

背景 孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的间质性肿瘤，起源于成纤维细胞或肌成纤维细胞组织。多见于胸部，但也可发生于肝脏、皮肤、脑膜、腹膜和心包。胸部SFT多起源于胸膜，在极为罕见的病例中，SFT可起源于肺实质，导致肺SFT。肺SFT多为边界清楚且有蒂的肿瘤，由蒂内血管灌注。我院近期收治1例49岁女性肺孤立性纤维瘤，现报告如下，并对肺内 SFT 病例进行文献复习。

患者 女，49岁，于2022年05月12日以“体检发现右肺下叶占位15天”为主诉入院，平素无明显症状。查体：无明显异常。胸部增强CT：右肺下叶外基底段靠近胸膜见肿块影，大小约5.4×4.9cm，边界尚清，增强后呈明显强化（图1）。行胸腔镜手术，肿物位于右肺下叶背段，大小约为7.0cm×5.5cm×5.0cm，质地韧，边界清晰，包膜完整，无外侵，有约3.0宽基底，可见血管蒂与右肺下叶背段相连（图2）。术中楔形切除右肺下叶背段蒂部及周围2cm肺组织，完整肿物放入无菌袋中取出。术后病理示：(右肺)大部分为孤立性纤维性肿瘤，周围见少量上皮样细胞腺样排列，建议加做免疫组化进一步明确性质及分类（图3）。免疫组化结果显示:Vimentin(+), CD34(+)，Bc1-2(+)，CD99(+)，S-100(-)，SMA(-),P53(部分+)，Ki-67(index热点区<5%+)。

图1 胸部强化CT见肿物增强后呈明显强化 图2术中所见右肺下叶肿物 图3 病理检查光镜下 HE×100

讨论

肺SFT通常无明显临床症状，起病隐匿，通常由胸部X线或CT检查偶然发现[1]。然而，较大的肺SFT可产生压迫性临床症状，最常见的症状是慢性咳嗽、胸痛和呼吸困难，也可出现肺不张，甚至极少数会出现咯血症状。

X线和CT可作为早期的检查手段，X线下SFT表现为胸腔内巨大软组织肿块，且病变边缘较光整。CT表现多为孤立、边界清楚的单发肿块，瘤体较小时，增强后多呈明显强化，瘤体较大时可见不均匀“地图样”或“分层样”强化方式。当肿瘤最大径＞9.3cm、增强扫描出现不均匀强化、有周围组织侵犯征象时有助于恶性诊断。但影像学表现不具有特征性，尤其是肿瘤较大时，诊断困难，需通过组织学和免疫组织化学进行肺SFT的最终诊断。

病理检查肺SFT以实性软组织为主，切面呈灰白，质地硬或中等。瘤细胞排列方式多样，较常见杂乱无章式，短席纹式、条束状及鱼骨样[2]。组织学上，纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤和其他肿瘤中也可见梭形细胞。因此，如果没有免疫组织化学染色，可能无法确诊SFT。诊断中最有价值的免疫组化标记物是CD34和STAT6[3]。

SFT多为良性，完全手术切除是治疗的金标准，也是最重要的预后因素。手术目的包括完全切除肿瘤，切缘阴性和最少切除实质脏器组织 [4]。较大的肿瘤通常采用开胸手术进行楔形切除术、全肺切除术、肺段切除术或肺叶切除术 [5]。对于＜5cm或有蒂的肿瘤，可选择胸腔镜手术减少术后并发症。即使需要开胸切除大肿瘤，胸腔镜也可能在减小开胸切口的大小方面发挥重要作用[6]。本病例中由于患者肿瘤由蒂与肺组织相连，术中考虑良性，为保证切缘阴性且肿瘤完整切除，故楔形切除肺组织。但即使在完全手术切除后，SFT也可能复发。复发的可能性与组织类型(良性与恶性)而非肿瘤大小相关[7]。如果完全切除，良性SFT预后良好，但必须严格随访。已报告 63%的恶性无蒂、14%的恶性有蒂、8%的良性无蒂和 2%的良性有蒂肿瘤复发。尽管完全切除，但由于复发风险高，术后建议进行长期的临床和放射学随访。

参考文献

[1]Zhou C., Li W., Shao J., Zhao J. Thoracic solitary fibrous tumors: an analysis of 70 patients who underwent surgical resection in a single institution. J. Canc. Res. Clin. Oncol. 2020 May;146(5):1245–1252.

[2]王于臻;刘俊忠.肺孤立性纤维瘤的CT特征与病理对照分析[J].中国冶金工业医学杂志,2018,(01):104+125.

[3]Kuroki Shoei,Ayabe Takanori,Gi Toshihiro et al. Intrapulmonary solitary fibrous tumor coexisting with lung adenocarcinomas.[J] .Surg Case Rep, 2022, 8: 150.

[4]赵桂彬;崔键;张凯;张翔宇;董庆;辛衍忠.电视胸腔镜手术治疗胸膜孤立性纤维瘤的临床分析[J].中华腔镜外科杂志(电子版),2011,(02):17-20.

[5]Magdeleinat P, Alifano M, Petino A, et al. Solitary fibrous tumors of the pleura: clinical characteristics, surgical treatment and outcome. Eur J Cardio-Thoracic Surg. 2002;21:1087–1093.

[6]Takahama M, Kushibe K, Kawaguchi T, Kimura M, Taniguchi S. Video-assisted thoracoscopic surgery is a promising treatment for solitary fibrous tumor of the pleura. Chest. 2004 Mar;125(3):1144-7. doi: 10.1378/chest.125.3.1144. PMID: 15006980.

[7]De Perrot M, Fischer S, Bründler MA, et al. Solitary fbrous tumors of the pleura. Ann Thorac Surg. 2002;74:285–93.