药物与人2023年9期

小儿外科常见病-先天性巨结肠简解

褚立岩

广西河池市人民医院 广西 河池 547000

先天性巨结肠的官方学名是肠无神经节细胞症。是一种以患者肠道内神经节细胞缺失为特征的消化发育异常，以便秘为主要临床表现。简单地说，受影响肠中缺乏神经节细胞导致受影响肠痉挛和狭窄，导致排便困难。随后，它导致病变上方的肠道继发性扩张。先天性巨结肠根据病变程度可分为（从小到大）：短段型、常见型、长段型、全结肠型、全肠型。

临床表现及诊断

宝宝出生后，无法排出胎儿的粪便，表现为间歇性或进行性腹胀、便秘和呕吐，重症患者表现为不完全性肠梗阻。因为患儿不能正常进食，所以会导致水和电解质的不平衡。延迟治疗可导致肠穿孔、腹膜炎和严重腹胀引起的败血症。生长发育迟缓的婴儿通常很容易通过相关的辅助检查方法进行诊断。出生后，有许多类似于腹胀和便秘的疾病。手术中常见的疾病有先天性乙状结肠冗余、肠运动障碍和由其他原因引起的继发性巨结肠。医学上常见的疾病为先天性甲状腺功能减退、功能性便秘等。症状不典型的患者应仔细研究其病史和体征，并结合辅助检查方法，做出综合判断，以便作出准确、科学的判断。

常用的辅助检查

腹部X线站立平片可初步确定病变的位置和严重程度。下消化道钡剂造影剂检查是最准确的检查方法之一，它可以明确诊断病变的位置和范围、肠扩张的情况，并有助于相关的鉴别诊断。 腹部超声检查方法简单，对人体无害。 直肠测压法在国外常用，但新生儿和婴幼儿的准确性并不令人满意。仅使用直肠黏膜活检和酶学检查。 上述检查方法仍不是最终的诊断方法。

治疗方法

一旦先天性巨结肠病的诊断被确定，应在确保安全的条件下进行选择性手术。 延迟手术会影响儿童的生长和发育。部分症状不典型的短段、超短段患者可采用保守治疗。外科手术的原则是尽可能多地进行一次性的根治性手术，先天性巨结肠的发病率较高。患者通常年龄较小，手术过程比较复杂。 手术后可能还有很多问题。建议患者选择具有一定技术水平的特殊医院进行手术，以避免后处理中的困难。

1.主要术前准备包括

①肠道准备（反流灌肠）根据肠道准备的状态来决定手术计划。 因为肠道准备的质量直接影响术后并发症的概率，孩子有必要有无残留的饮食和饮料蛋白质水解奶粉（低粪便产量）手术前深静脉留置针（PICC）：孩子不能手术后正常进食，他们需要营养和液体替代。 浅表静脉注射高渗透性营养液易导致渗漏，严重病例可导致皮肤坏死。 最后，注意避免在住院期间感染感冒。 由于这些原因，引起儿童发热和咳嗽增加了手术过程中麻醉的风险，导致无法如期进行手术。

2.目前主流手术方式

腹腔镜辅助Soave手术（直肠黏膜剥离，直肠肌鞘结肠切除）。①手术切除范围为狭窄段至扩张段或以上。本文强调，婴儿期保守治疗的效果决定了手术切除的肠管的数量，并影响术后的恢复和预后。例如，婴儿的病变范围很小，属于短节段型。 但由于保守治疗效果不佳或不治疗，肠道扩张的范围较大，最终切除了更多的肠道。 ②手术时间：一般切除范围较小的，约需要1小时30分钟；接受结肠次全切除术的患者，约需要2小时30分钟。 这里我们只讨论完成手术的时间，不包括手术准备、麻醉和术后恢复的时间。不同的儿童对麻醉品的敏感性不同，所以在手术过程中请耐心等待。

③术后切口：这是一种切口隐蔽、美观的微创手术。不需要拆线，孩子可以在手术后一周洗澡，线会自然脱落。

④手术常见并发症：近期主要并发症（可在住院期间发现，发生概率低）： (1)术中血管出血：必要时，打开腹部止血。(2)相邻器官损伤。(3)吻合口出血：尽量避免术后患者严重哭泣。(4)吻合口漏：需要肠造口，3个月后闭瘘。(5)肛周糜烂：术后患者排便活动较多，因此应注意肛周皮肤的护理。(6)吻合口狭窄：需要进行肛门扩张治疗。(7)肌鞘内感染：罕见。

远期主要并发症(出院后，几率30%左右) :

(1)污粪：肛门手术会使括约肌拉伸到一定程度，功能恢复需要时间。 一般来说，1年后会逐渐改善。(2)小肠结肠炎：主要表现为发热、腹胀、稀便伴恶臭。 如有必要，需要住院治疗以进行抗炎和灌肠治疗。(3)复发：如再次出现便秘，必要时应再次进行手术。

3.术后注意观察

①管道保护：术后肛管促进肠道运动和气体排泄。一些儿童也可能有腹腔引流管、胃引流管和导尿管。管道在儿童的康复和观察中起着重要的作用，应注意保护，防止儿童被拉出。②肛周皮肤护理：术后5-6天拔除肛管后，患儿会自行排便。 此时，由于排便频率高，也应注意肛周皮肤的护理。每次排便后，用温盐水清洗肛门周围皮肤，干燥，涂上滑石粉或造口粉，保持皮肤干燥、清洁，避免粪便腐蚀皮肤。在药物方面，可口服益生菌调节胃肠功能，口服蒙脱石粉促进排便（药物可干燥粪便，可根据粪便特点调整剂量）。

4.术后随访

术后2周随访，确定是否需要肛门扩张（肛门扩张治疗不需要住院治疗）。随访术后1个月、3个月、6个月、1年、2年、3年的肠道控制能力。术后注意营养均衡，多食用高膳食纤维蔬菜(大白菜、洋葱芹菜、空心根等。)和水果（苹果、桔子、草莓火龙果等）。蛋白主要由鸡蛋和鱼组成，培养出有规律排便的良好习惯。这种疾病的恢复需要一个从几个月到几年不等的过程。家长必须保持耐心，手术只是治疗的一部分，术后饮食康复治疗也同样重要。